Las complicaciones de la acondroplasia en bebés

acondroplasia

Las complicaciones de la acondroplasia (enanismo) afecta muchos sistemas de órganos y se deben principalmente al crecimiento óseo alterado. La mayoría de estas complicaciones ocurren en un momento predecible y, a menudo, pueden prevenirse o limitarse en sus consecuencias mediante la prevención y el tratamiento temprano. 

Las complicaciones más comunes son:

  • Hidrocefalia 

La presión sobre la médula espinal en la columna cervical es una complicación común y puede requerir cirugía en la infancia o en la primera infancia para descomprimir la médula espinal. Si la médula espinal está severamente constreñida en esta área, puede poner en peligro la vida.

  • Trastornos

Trastornos del oído, la nariz y la garganta: la inflamación en el oído medio es común en los bebés y, a veces, progresa a una otitis media crónica asociada con una audición reducida. Dificultades del lenguaje 

  • Espalda

La aparición de una joroba en la zona de la columna torácica (cifosis) está asociada a la holgura de los músculos del tronco. Esto suele mejorar cuando el bebé cumple entre 12 y 18 meses. La deformidad puede corregirse sola, pero hasta que los músculos sean lo suficientemente fuertes, los niños con acondroplasia no deben sentarse sin un buen apoyo.

  • Parte inferior de las piernas

Algunos niños con acondroplasia tienen las piernas arqueadas (piernas arqueadas) desde los 5 años de edad. Esta deformidad aumenta en frecuencia después de la niñez y afecta a más del 90% de los adultos con acondroplasia si no se trata.

Una operación para enderezar la curvatura (osteotomía) ya debe decidirse durante la infancia, ya que la desalineación de las piernas a menudo conduce a una desalineación de las caderas y, por lo tanto, promueve la aparición de artrosis temprana.

  • Crecimiento

Para aumentar la longitud corporal, se probó la terapia con hormonas de crecimiento (somatotropina). La administración regular puede iniciarse desde la infancia, generalmente se mantiene durante 10 años y aumenta la longitud corporal en un promedio de 2,6 % en niños y 2,1 % en niñas.

Procedimientos quirúrgicos 

Los procedimientos quirúrgicos para alargar las piernas son posibles pero consumen mucho tiempo. 

Tal procedimiento puede aumentar la longitud del cuerpo hasta en 30 cm. Las operaciones en los huesos de los brazos y las piernas se pueden iniciar desde la infancia, pero también son posibles cuando el paciente ya ha alcanzado su altura máxima. 

Durante las operaciones, los huesos tubulares largos se cortan y se fijan con alambres o clavos de tal manera que se separan milímetro a milímetro durante un largo período de tiempo de manera muy controlada. Luego se forma hueso nuevo en los espacios creados artificialmente.

Fisioterapia

Los fisioterapeutas con experiencia en niños deben apoyar a los padres, jardines de infancia y escuelas para permitir que los niños afectados desarrollan las mejores habilidades motoras posibles y participen en deportes y juegos.


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