Síndrome de Prader-Willi

Síndrome de Prader-Willi

El Síndrome de Prader-Willi, una patología congénita no hereditaria que afecta a una de cada 15.000 personas y que se caracteriza por el apetito insaciable, la hipotonía (bajo tono muscular), el insuficiente desarrollo sexual y el deficiente desarrollo tanto mental como físico.


Muchas personas viven épocas durante la vida, que por más que coman, nada las logra saciar. Esto tiene que ver con un estado de ansiedad que se desvanece con los días. Sin embargo, no lo tienen tan bien las personas que padecen el Síndrome de Prader-Willi, una patología congénita no hereditaria que afecta a una de cada 15.000 personas y que se caracteriza por el apetito insaciable, la hipotonía (bajo tono muscular), el insuficiente desarrollo sexual y el deficiente desarrollo tanto mental como físico.

Las causas del Síndrome de Prader-Willi

Es una enfermedad que se encuentra presente desde el nacimiento, es por eso que se le llama congénita, y afecta a muchas partes del cuerpo.

Las personas que padecen esta afección se caracterizan por:

  • Obesidad.
  • Disminución del tono muscular.
  • Disminución de la capacidad mental.
  • Baja o nula producción de hormona, por parte de las glándulas sexuales.
  • La falta de un gen que forma parte del cromosoma 15, es el gran responsable de su aparición.
  • Por lo general, cada uno de los papás transmite una copia de este cromosoma.
  • A la mayoría de los pacientes con este mal les falta la información genética en parte del cromosoma paterno.
  • Los otros pacientes, casi siempre, tienen dos copias del cromosoma 15 materno.
  • Los cambios genéticos tienen lugar en forma azarosa.

Síntomas del Síndrome de Prader-Willi

  • Los síntomas pueden ser notorios al momento del nacimiento.
  • Los recién nacidos con este síndrome, habitualmente, son menuditos y flácidos.
  • Los recién nacidos varones pueden tener criptorquidia, es decir, que les falta uno o dos testículos en el escroto.

Otros síntomas:

  • Problemas para ingerir alimentos durante la lactancia que llevan a subir de peso, pero de manera deficiente.
  • Ojos en forma de almendra.
  • Desarrollo motor retardado.
  • Cráneo bifrontal estrecho.
  • Aumento rápido de peso.
  • Estatura corta.
  • Desarrollo mental lento.
  • Extremidades muy cortas respecto del cuerpo del niño.
  • Los niños manifiestan una profunda ansiedad por comer y harán casi de todo por obtenerla.
  • Cuando se come desmesuradamente, se puede producir un aumento de peso incontrolable y obesidad mórbida.
  • Tal obesidad puede llevar a que se originen, entre otras problemáticas: diabetes tipo 2.

Pruebas y exámenes

  • Es posible disponer de pruebas genéticas para evaluar este síndrome en los niños.
  • Al tiempo que el niño va creciendo, los exámenes pueden mostrar signos de obesidad mórbida, como los siguientes:
  • Tolerancia anormal a la glucosa
  • Esta anormalidad se manifiesta de las siguientes maneras:
  • Alto nivel presente de hormona insulina en la sangre.
  • Disminución del nivel de oxígeno en la sangre.
  • Es posible, además encontrar muestras de insuficiencia cardíaca derecha, así como problemas de rodilla y cadera.

Tratamiento

La obesidad constituye la mayor y más peligrosa amenaza para la salud. Si el niño logra reducir las calorías, podrá controlar la obesidad.

No obstante, es importante un trabajo en conjunto entre la familia y el colegio.

Se debe tener presente que el niño hará lo que sea para tener comida y no es extraño, que la obtenga de cualquier lugar.

Además, el ejercicio puede aumentar la masa corporal magra en los niños con este síndrome.

 

 


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