Displasia de Mondini: enfermedad congénita del oído interno

Displasia de Mondini

La displasia de Mondini es una enfermedad congénita del oído interno, uni o bilateral, donde la característica principal radica en el desarrollo incompleto coclear, trayendo como consecuencia hipoacusia neurosensorial, generalmente de tipo hereditario.

Esta enfermedad es una malformación del oído interno causada por la detención del desarrollo del oído antes de la octava semana de embarazo, por falta de formación de la cóclea y otras anomalías en el vestíbulo y los conductos semicirculares debido a una embriopatía, infecciosa o tóxica, o bien a causa genética.

Anomalías que se encuentran dentro de esta displasia

Cóclea plana, conducto coclear pequeño, modiolo hipoplásico e inmadurez en las terminaciones vestibulares son algunas de las anomalías que se encuentran dentro de la displasia de Mondini.

Causas

La displasia de Mondini es una enfermedad que aparece poco frecuente y está relacionada con:

  • Teratogénesis química (talidomida) o infecciosa (rubéola).
  • Puede relacionarse con síndromes como: DiGeorge, Klippel-Feil, Wildervanck, Pendred, Fountain o Johanson-Blizzard.
  • Puede tener un carácter hereditario.

¿Cómo se diagnostica esta displasia?

  • Los especialistas en el área aseguran que en la mayor parte de los casos se diagnostica durante los primeros años de vida a través de una imagen radiológica o mediante una tomografía computarizada.
  • También puede manifestarse como una sordera neurosensorial, a veces moderada y otra intensa.

Tratamientos para este tipo de displasia

  • En la actualidad estos pacientes pueden beneficiarse de tratamiento que consisten en implantes cocleares.
  • De existir algún grado de audición se hace posible la amplificación con el uso de audífonos.

¿En qué consiste el implante coclear en niños?

Un implante coclear es un dispositivo médico electrónico que sustituye la función del oído interno dañado del niño. Los implantes cocleares realizan el trabajo de las partes dañadas del oído interno (cóclea) enviando señales sonoras al cerebro, permitiendo de esta manera que el niño puede escuchar satisfactoriamente.

Ventajas de un implante coclear

  • Los niños que son sometidos a un implante coclear durante sus primeros años de vida pueden disfrutar de un mundo de sonidos nuevos: las voces de los padres y de los amigos, el trinar de los pájaros, la lluvia cayendo fuera y todos los sonidos de la naturaleza.
  • Pueden determinar los sonidos de los autos en la calle, ayudando al niño a estar más alerta.
  • El niño puede hablar por teléfono.
  • El pequeño puede disfrutar de la música.
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